23 de Maio de 2022 - 10:22
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DEFORMIDADES ESQUELÉTICAS DIFUSAS
SÍNDROME DE JEUNE (Distrofia Torácica Asfixiante)
SÍNDROME DE JARCHO-LEVIN (displasia espondilo torácico)


SÍNDROME DE JEUNE (Distrofia Torácica Asfixiante)
La Enfermedad de Jeune presenta tórax angosto, rígido y causando insuficiencia respiratoria que puede llevar la muerte atiene los 18 meses de edad. Podría ser dividida en forma “minor” en la cual la corrección quirúrgica puede ser intentada y forma “ major” con muerte precoz en el periodo perinatal por insuficiencia respiratoria debida la restricción de la caja torácica justificando el término Distrofia Torácica Asfixiante. La polidistrofia es caracterizada por costillas horizontales, cortas, terminando en la axila. AL examen físico es observada depresión lateral bilateral. El estudio radiológico evidencia condrodistrofia generalizada.

Es heredada por gen autossômico recesivo, pudiendo venga acompañado de otras alteraciones ortopédicas con extremidades cortas por huesos cortos y ensanchados, clavículas fijas y horizontales asociadas la huesos pélvicos pequeños y hipoplásicos.

Las tentativas quirúrgicas fueron hechas utilizándose de osteotomías oblicuas múltiples y esternotomia mediana con interposición de injerto óseo. Ravitch describió técnica en la cual coloca hilo de Kirchner intramedular en varias costillas para aumentar el diámetro lateral del tórax.
 
SÍNDROME DE JARCHO-LEVIN (displasia espondilo torácico)
Es enfermedad autonómica recesiva, en la cual existe la asociación de múltiples anormalidades vertebrales y de arcos costáis. La deformidades de la hemivértebras de la columna torácica y lombar, combinadas con fusiones posteriores de los arcos costáis, reducen los diámetros torácicos. Fusiones posteriores múltiples de las costillas y un encurtamiento de la columna torácica resulta en un aspecto radiográfico tipo “cangrejo”. Existe asociación con defectos cardíacos y renales congénitos . La mayoría muere de infecciones e insuficiencia respiratoria y aunque mueran antes de los 15 meses de vida ninguna tentativa quirúrgica ya fue intentada.
 
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