11 de Novembro de 2019 - 17:43
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DEFORMIDADES ESTERNAIS


ECTOPIA CORDIS
É um raro defeito no qual o coração está fora da caixa torácica, sendo um raro defeito que ocorre em 0,1% das cardiopatias congênitas. é classificado em:

ECTOPIA CORDIS CERVICAL

O coração se encontra na região submandibular com esterno íntegro não tendo sido relatado nenhum sobrevivente desta forma de ectopia cordis.


ECTOPIA CORDIS CERVICOTORÁCICA

O coração está parcialmente no pescoço através de defeito esternal superior tendo sido relatado dois sobreviventes na literatura.


ECTOPIA CORDIS TORÁCICA

Na Ectopia Cordis Torácica ou Ectopia Cordis Verdadeira, o coração protui para fora do tórax através de defeito esternal parcial ou total com exposição das câmaras cardíacas e artérias coronárias e orientação cefálica do ápice.

Vários autores consideram esta condição como resultado da ruptura do amnion e possível ruptura da camada coriônica ou saco vitelino, durante a terceira ou quarta semana de gestação, quando a formação das cãmaras cardiacas está ocorrendo, justificando os graves defeitos das câmaras cardíacas e da parede anterior do tórax e abdomen. O defeitos intracardíacos ocorreram em 95% dos casos descritos na literatura.

Há uma falha nos tecidos da linha média e uma diminuição do volume intratorácico nestes pacientes.

O diagnóstico pode ser feito por ecocardiografia entre a 16ª e 18ª semana de gestação. O diagnóstico por ocasião do nascimento é evidente e é essencial determinar a presença de defeitos intracardíacos e sua correção ou paliação antes da tentativa de correção cirúrgica da ectopia.

Somente 5 casos de correção, com sucesso, de Ectopia Cordis Torácica foram relatados. Invariávelmente a utilização de osso, cartilagem ou materiais sintéticos leva à infecção e extrusão destes materiais. A grande dificuldade é a restrição cardíaca quando se pretende proceder a cobertura do coração com a pele. É recomendado que as tentativas de correção envolvam a cobertura de pele inicialmente, e num tempo posterior se faça a correção do defeito esternal.


PENTALOGIA DE CANTRELL (ECTOPIA CORDIS TORACOABDOMINAL)

Nesta doença o coração está coberto por fina camada de pele pigmentada, havendo fenda esternal inferior, onfalocele epigástrica, defeito diafragmático anterior em meia lua, ausência de pericárdio parietal anterior e comunicação pericárdio-peritonial. Defeitos cardíacos congênitos como Tetralogia de Fallot e comunicação intraventricular podem ocorrer.

Correção cirúrgica, com sucesso, é mais frequente na Pentalogia de Cantrell que na Ectopia Cordis Torácica e foi realizada pela primeira vez por Wiating em 1912.

Epitelização secudária da onfalocele pode ser obtida com aplicação de iodo, evitando infecção local e mediastinite.

Todos os defeitos devem ser corrigidos simultâneamente. O reparo das lesões abdominais devem ser feitos inicialmente e pode ser utilizado fechamento primário ou colocação de material sintético, com dificuldade devido a separação dos músculos retos abdominais. A correção dos defeitos cardíacos deve ser realizada antes da cobertura do coração por prótese.



ECTOPIA CORDIS ABDOMINAL

Nesta forma o coração está totalmente dentro do abdômen através de defeito diafragmático. No entanto Van Praagh afirma ser apenas deslocamento para baixo do coração e comunicação com o abdômen.

 
FENDAS ESTERNAIS
É a separação parcial ou completa das duas barra esternais. O coração está na sua correta posição intratorácica e a sua protusão através de tais defeitos não deve ser considerado como ectopia cordis.

Podem ser classificadas em fenda esternal superior, fenda esternal inferior, fenda esternal mediana e fenda esternal completa e resultam da falência na fusão das bordas esternais que ocorre em torno da oitava semana de gestação, podendo ser diagnosticadas no pré-parto por ultrasonografia.

A cobertura da pele, o pericárdio e o diafragma estão presentes e normais. Embora devam ser investigados por ecocardiografia, raramente estão associados a doença cardíaca congênita que quando estiver presente deve ser corrigida por ocasião do reparo do defeito esternal.

A associação com hemangiomas craniofaciais e onfalocele é comum.

Para a maioria dos autores as fendas esternais não causam anormalidades funcionais, porém a visão e percepção constante dos batimentos cardíacos debaixo da pele e que são exacerbados com a tosse ou expiração forçada se constituem em uma situação alarmante pela aparente falta de proteção a estas estruturas. Sintomas de disfunção cardíaca atribuidos a alteração do retorno venoso pela modificação na pressão intratorácica tem sido relatados. Modificação na função pulmonar e infecções pulmonares recorrentes também são relatados.

Devem ser operados no período neonatal quando a aproximação das bordas esternais podem ser feitas de modo direto sem colocação de prótese, não devendo ultrapassar dois meses de idade. Os método preconizados para a aproximação das bandas esternais são o de Sabiston, que utiliza condrotomias múltiplas e o de Meissner, que realiza divisão lateral das cartilagens. Com a progressão da idade a correção é possível, porém exigem procedimentos mais complexos. O uso de prótese deve ser restrito devido a possibilidade de infecção e a prótese não acompanhar o crescimento do paciente. Quando o desenvolvimento somático é completo ou quase completo a utilização de materiais sintéticos como tela de Marlex ou Polipropileno pode ser utilizadas.

De Campos utilizou, em cinco pacientes com fenda esternal não passível de tratamento apenas com condrotomias e aproximação das bandas esternais, técnica na qual incisa os periósteos das bandas esternais na sua borda lateral, descolando-os até a borda medial e suturando-os na linha média. Para dar maior estabilidade e prencher a fenda foram colocados e suturados três enxertos de cartilagens costais ressecadas subpericondralmente.

Os pacientes portadores de fenda esternal devem ser submetidos a correção cirúrgica devido:

a) fragilidade da parede torácica torna as estruturas mediastinais mais vulneráveis ao trauma torácico;

b) a presença de coração protuso ou mesmo a observação direta dos batimentos cardíacos podem perturbar o paciente e familiares;

c) aspecto estético.

Merece citação o Forame Esternal que também é um defeito esternal, localizado no terço inferior do esterno, tem forma oval e é assintomático.
 
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