23 de Maio de 2022 - 09:03
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DEFORMIDADES ESTERNALES
ECTOPIA CORDIS

Ectopia cordis Cervical
Ectopia cordis cervicotorácica
Ectopia cordis torácica
Ectopia cordis toracoabdominal
(Pentalogia de Cantrell)
Ectopia Cordis Abdominal


HENDIDURAS ESTERNALES

Hendidura esternal superior
Hendidura esternal distal
Hendidura esternal completa con Ectopia Cordis


ECTOPIA CORDIS
Es un raro defecto en lo cual el corazón está fuera de la caja torácica, siendo un raro defecto que ocurre en un 0,1% de las cardiopatias congénitas. es clasificado en:

ECTOPIA CORDIS CERVICAL

El corazón se encuentra en la región submandibular con esterno íntegro no habiendo sido relatado ningún superviviente de esta forma de ectopia cordis.

ECTOPIA CORDIS CERVICOTORÁCICA
El corazón está parcialmente en el cuello a través de defecto esternal superior habiendo sido relatado dos supervivientes en la literatura.

ECTOPIA CORDIS TORÁCICA

En la Ectopia Cordis Torácica o Ectopia Cordis Verdadera, el corazón protui para fuera del tórax a través de defecto esternal parcial o total con exposición de las cámaras cardíacas y arterias coronarias y orientación cefálica del ápice.

Varios autores consideran esta condición como resultado de la ruptura del amnion y posible ruptura de la capa coriônica o saco vitelino, durante la tercera o cuarta semana de gestación, cuando la formación de las cãmaras cardiacas está ocurriendo, justificando los graves defectos de las cámaras cardíacas y de la pared anterior del tórax y abdomen. El defectos intracardíacos ocurrieron en un 95% de los casos descritos en la literatura.

Hay un fallo en los tejidos de la línea media y una disminución del volumen intratorácico en estos pacientes. nestes pacientes.
El diagnóstico puede ser hecho por ecocardiografia entre la 16ª y 18ª semana de gestación. El diagnóstico por ocasión del nacimiento es evidente y es esencial determinar la presencia de defectos intracardíacos y su corrección o paliacion antes de la tentativa de corrección quirúrgica de la ectopia.

Solamente 5 casos de corrección, con éxito, de Ectopia Cordis Torácica fueron relatados. Invariávelmente la utilización de hueso, cartílago o materiales sintéticos lleva a la infección y extrusão de estos materiales. La gran dificultad es la restricción cardíaca cuando se pretende proceder la cobertura del corazón con la piel. Es recomendado que las tentativas de corrección envuelvan la cobertura de piel inicialmente, y en un tiempo posterior se haga la corrección del defecto esternal.

ECTOPIA CORDIS ABDOMINAL

En esta forma el corazón está totalmente dentro del abdômen a través de defecto diafragmático. Sin embargo Van Praagh afirma ser sólo desplazamiento para bajo del corazón y comunicación con el abdômen.
 
HENDIDURAS ESTERNALES
Es la separación parcial o completa de las dos barras esternales. El corazón está en su correcta posición intratorácica y su protusão a través de tales defectos no debe ser considerado como ectopia cordis.

Pueden ser clasificadas en hendidura esternal superior, hendidura esternal inferior, hendidura esternal mediana y hendidura esternal completa y resultan de la suspensión de pagos en la fusión de las bordas esternales que ocurre en torno a la octava semana de gestación, pudiendo ser diagnosticadas en el pré-parto por ultrasonografia.

La cobertura de la piel, el pericárdio y el diafragma están presentes y normales. Aunque deban ser investigados por ecocardiografia, raramente están asociados la enfermedad cardíaca congénita que cuando esté presente debe ser corregida por ocasión de la reparación del defecto esternal.

La asociación con hemangiomas craniofaciais y onfalocele es común.

Para la mayoría de los autores las hendiduras esternales no causan anormalidades funcionales, sin embargo la visión y percepción constante de los batimentos cardíacos bajo la piel y que son exacerbados con la tos o expiración forzada se constituyen en una situación alarmante por la aparente falta de protección la estas estructuras. Síntomas de disfunción cardíaca atribuidos la alteración del retorno venoso por la modificación en la presión intratorácica ha sido relatados. Modificación en la función pulmonar e infecciones pulmonares recurrentes también son relatados.

Deben ser operados en el periodo neonatal cuando la aproximación de las bordas esternales pueden ser hechas de modo directo sin colocación de prótesis, no debiendo ultrapasar dos meses de edad. Los método preconizados para la aproximación de las bandas esternales son el de Sabiston, que utiliza condrotomias múltiples y el de Meissner, que realiza división lateral de las cartilagens. Con la progresión de la edad la corrección es posible, sin embargo exigen procedimientos más complejos. El uso de prótesis debe ser restricto debido a posibilidad de infección y la prótesis no acompañar el crecimiento del paciente. Cuando el desarrollo somático es completo o casi completo la utilización de materiales sintéticos como tela de Marlex o Polipropileno puede ser utilizada.

De Campos utilizó, en cinco pacientes con hendidura esternal no passível de tratamiento sólo con condrotomias y aproximación de las bandas esternales, técnica en la cual incisa los periósteos de las bandas esternales en su borda lateral, despegándolos hasta a borda medial y suturando-los en la línea media. Para dar mayor estabilidad y prencher la hendidura fueron colocados y suturados tres injertos de cartilagens costais resecadas subpericondralmente.

Los pacientes portadores de hendidura esternal deben ser sometidos la corrección quirúrgica debido:

la) fragilidad de la pared torácica hace las estructuras mediastinais más vulnerables al trauma torácico;

b) la presencia de corazón protuso o aún la observación directa de los batimentos cardíacos pueden perturbar el paciente y familiares;

c) aspecto estético.

Merece cita el Forame Esternal que también es un defecto esternal, localizado en el tercio inferior del esterno, tiene forma oval y es asintomático.
 
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