11 de Novembro de 2019 - 17:43
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SÍNDROME DE POLAND


EXEMPLOS
 
SÍNDROME DE POLAND
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SÍNDROME DE POLAND E ALTERAÇÕES ASSOCIADAS
 
EXEMPLOS
 
SÍNDROME DE POLAND
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Braquidactilia
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Simbraquidactilia
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Braquidactilia
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Simbraquidactilia
 
SÍNDROME DE POLAND
PACIENTE COM 8 ANOS, FEMININA, COM AGENESIA DOS MÚSCULOS PEITORAIS MAIOR E MENOR. ALTERAÇÃO DO SULCO DELTO-PEITORAL. MÃO ESQUERDA COM BRAQUIDACTILIA (DEDOS MENORES QUE OS DA MÃO DIREITA) E SINDACTILIA ENTRE OS 2º E 3º DEDOS ESQUERDOS.
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RADIOGRAFIA DO TÓRAX
RADIOGRAFIA DO TÓRAX : DIMINUIÇÃO DE “TECIDOS MOLES” NO HEMITÓRAX ESQUERDO, ALTERAÇÃO DA FORMA DAS COSTELAS ESQUERDA, HIPOPLASIA DA 3ª., 4ª. E 5ª. COSTELAS, ESCOLIOSE, ELEVAÇÃO DO DIAFRAGMA (EVENTRAÇÃO DIAFRAGMÁTICA), DESVIO DO CORAÇÃO PARA A DIREITA.
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SÍNDROME DE POLAND
TAC: DIMINUIÇÃO VOLUMÉTRICA DO HEMITÓRAX ESQUERDO, AUSÊNCIA DA MUSCULATURA PEITORAL ESQUERDA, DESVIO DO CORAÇÃO PARA A DIREITA.
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SÍNDROME DE POLAND
Paciente de 26 anos com Síndrome de Poland: Agenesia dos músculos peitoral maior e peirtoral menor, hipoplasia e elevação do mamilo esquerdo, hipoplasia da pele e tecido celular subcutâneo, hipoplasia da 3ª., 4ª. e 5ª costelas esquerdas (demonstrada na Radiografia do tórax), agenesia da 3ª., 4ª. e 5ª cartilagen costais esquerdas ( evidenciada durante a cirurgia), causando depressão da porção central do parede anterior do hemaitórax esquerdo, pectus carinatum lateral esquerdo, e dextrocardia.

A Síndrome de Poland ocorre mais nos homens numa proporção de 3/1. É, na quase totalidade dos casos, unilateral e, predominantemente a direita.

A incidência na Colúmbia Britânica foi de 1/32.000.73 Em levantamento feito no Brasil por Freire Maia foi de 1/30.000. Em 599.109, nascimentos na América do Sul relatados por Castilla10 foi de 1/22.189. Em Curitiba, entre 106.709 escolares adolescentes foi de 1/34.017.
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ETIOLOGIA
Existe suposição de que a Síndrome de Poland teria base genética, porém não existe evidência de tal ocorrência.Seria uma doença congênita, porém não hereditária. Ao contrário do Pectus Excavatum em que a associação com a Sïndrome de Marfan é reconhecida, com a Síndrome de Poland tal associação só ocorreu uma vez. Não há relatos de casos na mesma família.

Entre a sétima e oitava semanas estabelecem-se as inserções esternocostais do músculo peitoral maior e é nessa época que desaparecem as membranas interdigitais. Fator que atuasse nessa época acarretaria a Síndrome de Poland. Fator corroborativo é a raridade da agenesia completa do músculo peitoral maior.

Os dermatóglifos da mão afetada mostram ausência de padrão distinto, indicativo portanto, de um menor desenvolvimento nesta área. T. David preconiza o diagnóstico da Síndrome de Poland através da análise dos dermatóglifos uma vez que na mão não afetada eles são normais.

Não existe, portanto, causa definida para a Síndrome de Poland.É doença congênita, porém não hereditária.
 
TRATAMENTO
O tratamento da sindactilia visa a obter função e estética o mais próximo possível do normal.

A deformidade ocasionada pela ausência isolada da porção esterno costal do músculo peitoral maior pode ser corrigida, com finalidade puramente estética, por retalho pediculado do músculo grande dorsal ou com retalho miocutâneo se houver necessidade de mastoplastia de aumento. Quando há hipoplasia ou agenesia da mama a colocação de prótese de silicone se impõe.

Há grande dificuldade no manuseio de pacientes com S. de Poland, especialmente os dos sexo feminino quando entram na adolescência. Há uma preocupação natural com a ausência ou grande diferença nas mamas. Deve-se orientar e prestar apoio psicológico às meninas uma vez que é necessário que a mama normal atinja o seu desenvolvimento completo ou quase completo para que se corrija a mama aplásica ou hipoplásica. Enchimento do soutien com mama postiça de silicone podem atenuar a percepção do defeito quando vestidas, porém há grande dificuldade de aceitação estética ou da imagem que tem sobre si mesma quando em traje de banho ou roupas justas e decotadas. O convencimento da jovem paciente que é possível a correção do defeito é fundamental no sucesso da relação médico-paciente.
 
SÍNDROME DE POLAND
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AGENESIA DA MAMA DIREITA
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PÓS COLOCAÇÃO DE EXPANSOR DE PELE
 
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AGENESIA DA MAMA DIREITA
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PÓS COLOCAÇÃO DE EXPANSOR DE PELE
 
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PÓS RECONSTITUIÇÃO DA MAMA
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RESULTADO FINAL PÓS RECONSTITUIÇÃO DO MAMILO
 
INDICAÇÕES PARA CORREÇÃO DO DEFEITO
As indicações para correção do defeito da parede torácica são: presença de movimento paradoxal significativo; para corrigir a “fragilidade da parede torácica”; para dar proteção ao pulmão e coração e com finalidade estética. Dois dos nossos pacientes não podiam praticar futebol pois tinham impressão que trauma mínimo sobre o hemitórax esquerdo hipotrófico atingiria o seu “coração” e o seu “pulmão”.

Takeda utilizou enxerto isolado de costela contralateral em um menino de dois anos com movimento paradoxal e obteve sucesso. Baker corrigiu, simultâneamente, o defeito da parede torácica e a hipoplasia mamária. Utilizou Silastic para preenchimento do defeito torácico e prótese de silicone para a mastoplastia de aumento. Gaubert e Mendelson & Masson utilizam implante de protese apenas para corrigir o defeito da parede torácica. Marks procede, nas mulheres, a transferência do músculo grande dorsal e protese de silicone submuscular. Nos homens coloca prótese de parede torácica para melhorar a aparência do sulco delto peitoral e da prega axilar.

Urschel em paciente com hipoplasia da segunda, terceira e quarta cartilagens costais e amastia, procedeu em um tempo cirúrgico a correção do defeito torácico com tela de Marlex e mastoplastia de aumento com protese de silicone coberta por retalho miocutâneo do músculo grande dorsal.

Marks preconiza o uso de prótese de parede torácica para os homens e prótese mamária para as mulheres porque o músculo grande dorsal transferido terá apenas finalidade de preenchimento e não corrigirá completamente o contorno da parede torácica.

Ravitch utilizou, para dar estabilidade a parede torácica, enxerto contralateral de duas costelas apoiadas em tela de Teflon, utilizando para isto duas incisões.

Com o objetivo de corrigir o defeito torácico, dar proteção ao pulmão e coração, com isto aliviando a sensação de fragilidade torácica, melhorar o aspecto estético e corrigir a protusão do esterno e das cartilagens costais contralaterais (Pectus Carinatum) utilizamos a Técnica de Ravitch com modificações em dois dos 17 pacientes de Síndrome de Poland cadastrados no nosso serviço. Os pacientes apresentavam Pectus Carinatum Lateral associado.

Os pacientes tiveram boa evolução pós operatória. Os resultados no que tange a rigidez da parede torácica foram excelentes e o resultado estético foi considerado bom pelos pacientes.

Atualmente, Urshel advoga a correção de todos os defeitos simultâneamente:
a-) reparo da parede torácica com Tela de Marlex, eventualmente com sanduiche de Marlex e Metacrilato ;
b-) retalho miocutâneo do músculo grande dorsal;
c-) colocação de prótese de silicone abaixo do músculo grande dorsal e, nos casos em que há reconstrução da parede com Tela de Marle, coloca-se fina camada de pericárdio entre a tela e a prótese;
d-) a aréola é feita posteriormente.
 
SÍNDROME DE POLAND - TÉCNICA CIRÚRGICA
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