26 de Maio de 2019 - 21:21
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SÍNDROME DEL QT LARGO IDIOPÁTICA: SIMPATECTOMIA TORÁCICA
Stori Jr, WS1; Coelho, MS2
1.Wilson de Souza Stori Junior
Médico Asistente del Servicio de Cirugía Torácica y Endoscopia Respiratoria del Hospital Universitario Cajuru y Preceptor de la Residencia en Cirugía Torácica del Hospital Universitario Cajuru PUC-PR

2. Marlos de Souza Coelho
Jefe del Servicio de Cirugía Torácica y Endoscopia Respiratoria del Hospital Universitario Cajuru PUC-PR

Institución Hospital Universitario Cajuru Pontificia Universidad Católica de Paraná
Av. Sión José, 300 CP: 80050-000
Departamento de Cirugía Torácica y Endoscopia Respiratoria


INTRODUCCIÓN
El síndrome del QT largo ( SQTL) es una enfermedad rara, que tiene progresivamente atraído el interés de muchos investigadores, por algunos aspectos peculiares. Un de ellos ciertamente está representado por las manifestaciones dramáticas de la enfermedad, con ocurrencia de episodios de sincopa, frecuentemente resultando en parada cardiaca y muerte súbita, generalmente en situaciones de tensión física o emocional, y envolviendo en la mayoría de las veces, pacientes pediátricos(1,2). Un otro aspecto sería que por detrás de una enfermedad infrecuente, podría haber la llave para comprensión de mecanismos por los cuáles la modulación de la función autonómica puede aumentar o prevenir la ocurrencia de arritmias, que colocan en riesgo la vida del paciente (1).

La SQTL puede ser dividida en las formas idiopática (congénita) y adquirida. La forma idiopática es una alteración familiar, que puede estar asociada con la sordera sensorioneural (síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, autossómico recesivo) o en personas con audición normal (síndrome de Romano- Ward, autossómico dominante)(2,3). La forma no familiar en personas con audición normal, es llamada forma esporádica.

La forma adquirida es aquella que posee intervalo QT largo inducido por el uso de diferentes drogas (quinidina, procainamida, amiodarona, fenotiazinas, antidepresivos tricíclicos y otras), disturbios metabólicos (hipocalemia, hipomagnesemia), disturbios nutricionales (anorexia, dieta líquida), lesiones del sistema nervioso central(2,3), bradicardia grave, prolapso de la válvula mitral y ganglionite cardiaca (2).

El tratamiento de elección para pacientes con SQTL idiopática es a través de la administración de b- bloqueadores. Esta forma de terapia tiene éxito en hasta 75-un 80% de los pacientes (1,4). Para aquellos pacientes, que a pesar del uso de b- bloqueadores en la dosis máxima, continúan presentando sincopa o parada cardiaca, la simpatectomia torácica izquierda puede ser de gran valor(1,5).

Otras formas de tratamiento para este síndrome incluyen terapia específica para las alteraciones genéticas (1,2,5,6), marcapaso y lo implante de desfibrilador automático(1,2,5).
 
PRESENTACIÓN CLÍNICA 1. ELECTROCARDIOGRAMA Y ECOCARDIOGRAMA
El límite superior para la duración del intervalo QT corregido ( QTc) normal es de 0,44 segundos. Sin embargo, datos más recientes sugieren que el intervalo QTc normal puede ser más largo; 0,46 para hombres y 0,47 para mujeres, con variación normal de ± un 15% del valor medio. El probable para desarrollo de arritmias ventriculares, que amenazan la vida del paciente con SQTL idiopática, está relacionado a la largura del intervalo QTc (arritmias malignas son más frecuentes en pacientes con intervalo QTc mayor que 0,66 segundos)(1,2).

Taquicardias polimórficas con intervalo con intervalo QT prolongado son denominadas “ Torsade de Pointes”. En la SQTL, las sincopas recurrentes o muerte súbita, son secundarias la taquicardia ventriculares, que frecuentemente son causadas por “ Torsade de Pointes”(2,3).
 
CARACTERÍSTICAS DEL ELECTROCARDIOGRAMA
Intervalo QT: QTc mayor que 0,46 segundos. El intervalo QTc entre 0,41 y 0,45 segundos puede ser considerado normal(7);b. Dispersión del intervalo QT: patrón anormal de repolarización ventricular(1);c. Onda T: alternación de la onda T en la polaridad o amplitud puede estar presente en el reposo por breves momentos, pero frecuentemente aparecen durante tensión física o emocional y puede preceder la Torsade “de Pointes”. La onda T puede ser bifásica, bífida o entallada. Cuando ella se presenta entallada es sugestiva de tiempos diferentes de repolarización en diferentes áreas ventriculares(1);d. Onda U: se presenta prominente en algunos pacientes. Puede haber aumento aún mayor en la bradicardia sinusal o después de pausas y puede ser alternante. Acentuada prórroga del intervalo QT puede representar una onda U muy prominente (7)

Ellas pueden tener un papel importante en el inicio de las arritmias en pacientes con SQTL y frecuentemente preceden el inicio de las “ Torsade de Pointes”(1);f. Frecuencia cardiaca: los individuos con SQTL frecuentemente presentan bradicardia durante lo reposo y durante el ejercicio(1,7).
 
CARACTERÍSTICAS DEL ECOCARDIOGRAMA:
En algunos individuos con SQTL, pueden ser encontradas algunas alteraciones en el ecocardiograma. Estas anormalidades incluyen dos aspectos: la) aumento del grado de espesamiento en la fase inicial de la contracción; y b) presencia de movimiento lento en la fase tardía de espesamiento con la morfología del plató, algunas veces acompañada por un segundo pico.

Esta fue la primera evidencia de una anormalidad cardiaca asociada con elevado riesgo de sincopa o parada cardiaca en la SQTL(1).2.
 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La presentación típica de la SQTL y la ocurrencia de síncopa o parada cardiaca precipitada por estimulación adrenergica (tensión física, emocional o estímulo auditivo), en un individuo joven con intervalo QT prolongado en el electrocardiograma. Sin embargo, ni siempre la presentación clínica es tan clara, y a veces el diagnóstico se hace difícil (1,2,8,9). Algunos de estos pacientes pueden ser diagnosticados erróneamente como portadores de epilepsia (2,8,9).

Moss y cols. (1991) estudiaron prospectivamente 328 familias con individuos afectados. El intervalo QTc y la frecuencia cardiaca fueron factores de riesgo importantes. Los pacientes, que presentaban un intervalo QT largo y aquellos a menudo cardiaca elevada, poseían mayor riesgo de presentar sincopa o parada cardiaca, que los pacientes con intervalo QT normal y que aquellos con baja frecuencia cardiaca.

La presentación típica de la SQTL y la ocurrencia de síncopa o parada cardiaca precipitada por estimulación adrenérgica (tensión física, emocional o estímulo auditivo), en un individuo joven con intervalo QT prolongado en el electrocardiograma. Sin embargo, ni siempre la presentación clínica es tan clara, y a veces el diagnóstico se hace difícil (1,2,8,9). Algunos de estos pacientes pueden ser diagnosticados erróneamente como portadores de epilepsia (2,8,9).

Cualquier paciente que ya presentó síncopa o parada cardiaca, posee gran riesgo de presentar nuevos episodios, incluyendo muerte súbita(1,2,7,8). Este hecho es verdadero en cualquier edad, pero durante la adolescencia asume especial importancia, porque en estas fases la mortalidad probablemente sea mayor (7,8). Individuos asintomáticos con intervalo QTc largo presente en el electrocardiograma y que nunca hubieron presentado sincopa, poseen poco riesgo de presentar sintomatología cardiaca en el futuro. La incidencia de sincopa en este grupo es de aproximadamente un 0,5% por año, y raramente el primer episodio es fatal. Estas generalizaciones son válidas para individuos asintomáticos, con prolongación del intervalo QTc identificado durante la evaluación familiar de personas con SQTL sintomáticas o cuando la prolongación del intervalo QTc es inesperada en un examen de rutina.

Hay un pequeño número de familias con SQTL, que poseen varios episodios de muerte súbita en individuos jóvenes en múltiples generaciones. Familias con elevado riesgo para desarrollar tales episodios pueden estar asociadas con sordera congénita (síndrome de Jervell y Lange-Nielsen) o con intervalo QTc muy largo con onda T de configuración bizarra(8).

Pacientes con SQTL idiopática, que poseen mayor riesgo de muerte súbita, incluyen aquellos que tuvieron miembros de la familia que hubieron muerto repentinamente cuando eran jóvenes y aquellos que ya hubieron presentado episodio de sincopa.

Sindactilia recientemente fue descrita en algunos pacientes con la forma congénita(2).
En un estudio comparativo entre pacientes tratados con terapia antiadrenérgica (b- bloqueadores y simpatectomia) y no tratados o tratados con terapia que no sea antiadrenérgica.

La mortalidad en tres años después de la primera sincopa fue del 6% en el grupo de pacientes tratados con terapia antiadrenérgica, y de el 26% en el grupo de pacientes tratados de otra forma o no tratados. Quince años después de la primera sincopa la mortalidad entre los pacientes tratados fue del 9% y de el 53% en el otro grupo de pacientes (1,10,11).
 
ALTERACIONES GENÉTICAS
La hipótesis de que la SQTL idiopática resulta de la preponderancia del tonos simpático izquierdo, fue alterada por informaciones genéticas obtenidas en diferentes familias con este síndrome. Los genes asociados la este síndrome están localizados en los cromosomas 11 ( LQT1 – SQTL asociada al cromosoma 11), en el cromosoma 7 ( LQT2 – SQTL asociada al cromosoma 7) y en el cromosoma 3 ( LQT3 – SQTL asociada al cromosoma 3). El gen para LQT1 es llamado KVLQT1, y parece estar conectado a los canales de potasio. El gen para LQT3 fue denominado SCN5La, y es un gen conectado a los canales de sodio del corazón (1).

Las tres diferentes mutaciones parecen producir diferentes alteraciones en el electrocardiograma. Diferentes formas de onda T están presentes en pacientes con LQT1, LQT2 y LQT3. Hay tentativas de correlacionar las varias mutaciones y respuestas clínicas a las diferentes intervenciones, sin embargo los resultados deben ser observados con cuidado debido al pequeño número de individuos estudiados. Bloqueador del canal de sodio produce disminución del intervalo QT en pacientes con LQT3; el mismo no ocurrió en pacientes con LQT2 y LQT1. El aumento de la frecuencia cardiaca hace con que haya disminución del intervalo QT en pacientes con LQT3; este efecto fue bien menos evidente en los pacientes con LQT2 y LQT1(1). Por este motivo, probablemente pacientes con LQT3, hayan menor riesgo de presentar sincopa durante el ejercicio físico.

Estos pacientes pueden ser los que menos son protegidos con b- bloqueadores, que producirían baja frecuencia y prevendrían aumento de esta durante el ejercicio. También ha sido posible observar asociación entre tensión física o emocional y sincopa en pacientes con LQT2. Pacientes con LQT3 parecen estar más propensos al riesgo durante lo reposo o durante el sueño (1,6).
Anormalidades en el cromosoma 3 están asociadas con mayor duración del intervalo QTc y atraso en el inicio de la onda T, mientras que alteraciones en el cromosoma 7, resulta en onda T de baja amplitud. Es de este modo que probablemente alteraciones intrínsecas en la repolarización cardiaca, aumenta la pos - despolarización precoz, que prolonga el intervalo QT y produce “ Torsade de Pointes”(1,2).
 
TRATAMIENTO
La mayoría de los episodios de arritmias, que colocan en riesgo la vida del paciente, ocurren debido a un aumento súbito de la actividad simpática, frecuentemente mediados por nervios cardíacos simpáticos izquierdos. Y como esperado, la terapia adrenérgica suministra el mayor grado de protección para estos pacientes (1). Tabla 1.
 
TABLA 1: MANOSEO DEL PACIENTE CON SQTL(1):
la. El tratamiento de elección: b- bloqueadores ( propanolol o nadolol);
b. Si el tratamiento con b- bloqueador fallar o estuviera contra-indicado: simpatectomia torácica izquierda;
c. Evidencia de bradicardia o pausas que inducen arritmias malignas: marcapaso + b- bloqueador;
d. Si los tres tratamientos arriba fallaran (b- bloqueadores + simpatectomia + marcapaso):

   1. Implante de desfibrilador cardíaco automático;
   2. Intentar tratamiento con bloqueadores de entrada de calcio, pentisomide o la- bloqueadores;
   3. En casos excepcionales (elevada frecuencia cardiaca y sincopa, a pesar de b- bloqueadores y simpatectomia torácica izquierda), la simpatectomia torácica derecha debería ser considerada.
 
TERAPIA ANTIADRENÉRGICA
Un estudio realizado en 1985 por Schwartz y Locati, que incluyó 233 pacientes con síntomas e informaciones clínicas detalladas de la época de la primera sincopa, mostró importante mejora en la sobrevenida de los pacientes, que fueron sometidos la terapia antiadrenérgica (farmacológica y quirúrgica), cuando comparados con otros pacientes que hubieron recibido otra forma de tratamiento o no hubieron recibido ningún tratamiento. La mortalidad en 15 años después de la primera sincopa fue del 9% en el grupo que recibió la terapia antiadrenérgica (b- bloqueadores, simpatectomia, o ambos), y más del 53% en el grupo no tratado o tratado de otra forma que no incluía b- bloqueadores(10).
 
B - BLOQUEADORES
Esta es la principal forma de tratamiento para pacientes sintomáticos con historia de sincopa o parada cardiaca y para algunos pacientes con SQTL asintomáticos, que son miembros de familias de alto riesgo(1,2,4,5,9,11). El propanolol continúa siendo la droga más frecuentemente utilizada y la dosis diaria varía de 2-3 mg/Kg. Esta droga posee la desventaja de necesitar de múltiples administraciones diarias y está contra-indicada en pacientes con asma. Otra droga muy utilizada es el nadolol. Este posee una vida media más larga que el propanolol y puede ser administrado solamente dos veces al día (1). b- bloqueadores son efectivos, principalmente cuando las mutaciones envuelven los genes conectados a los canales de potasio ( LQT1 y LQT2)(1).

La eficacia es menos clara en pacientes con mutaciones del SCN5La, que está conectado al canal de sodio ( LQT3)(1,5,6). La dosis de la b- bloqueador debe ser máxima, para asegurar adecuado bloqueo competitivo de los receptores b- adrenérgicos en el miocardio. Muchos pacientes poseen bradicardia sinusal subyacente, y si el tratamiento con b- bloqueador producir profunda bradicardia o pausas sinusales importantes mayores que dos segundos, está indicado el uso concomitante de marcapaso(1,5).
 
SIMPATECTOMIA TORÁCICA
Este procedimiento está indicado básicamente para pacientes, que presentan síntomas refractarios (sincopa y episodios de parada cardiaca) al tratamiento con b- bloqueadores, o que poseen contra-indicación para su utilización(1,2,4,8,9,10,11).

Hay relatos de varias formas de denervación cardiaca. La estrelectomia izquierda consiste en la ablación del ganglio estrellado izquierdo, que es formado por la fusión del octavo ganglio cervical con el primero ganglio torácico. Este procedimiento produce síndrome de Horner y sólo una denervación cardiaca limitada (1,4).

La simpatectomia cervicotorácica izquierda consiste en la estrelectomia izquierda total y ressección de los primeros cuatro o cinco ganglios torácicos. Este procedimiento produce denervación cardiaca simpática adecuada, sin embargo con síndrome de Horner asociada simpatectomia torácica izquierda alta envuelve la ressección de la parte más inferior del ganglio estrellado izquierdo, juntamente con los primeros cuatro o cinco ganglios torácicos. Este procedimiento produce denervación cardiaca adecuada, raramente asociada con síndrome de Horner. Vale acordar que el síndrome de Horner resulta de la interrupción de las fibras nerviosas direccionadas para la región ocular, que cruzan la porción superior del ganglio estrellado. Con la simpatectomia torácica alta, estas fibras oculares son ahorradas, y el síndrome de Horner es evitada o minimizada (4).

Schwartz y cols. (1991) estudiaron en 85 pacientes, las tres técnicas de denervación cardiaca descritas arriba. Diez pacientes fueron sometidos solamente la estrelectomia izquierda, y cuatro de estos pacientes fueron llevados la una segunda cirugía aún más extensa, para ressección del tercero y cuarto ganglios torácicos, porque aún permanecían con síntomas importantes. La simpatectomia cervicotorácica izquierda fue realizada en 29 pacientes, y la simpatectomia torácica izquierda alta fue realizada en 41 pacientes. El acceso supraclavicular extrapleural fue el más frecuentemente utilizado. No hubieron ocurrido muertes o complicaciones importantes durante la cirugía. Taquiarritmias ventriculares y largos periodos de assistolia, hubieron ocurrido durante el procedimiento en pocos pacientes. Un paciente presentó fibrilación ventricular inmediatamente después de la inducción anestésica, pero retrocedió con cardioversión y no interfirió en la realización de la cirugía. Ocurrió una muerte pos - operatoria y dos pacientes hubieron presentado hiperemia crónica del ojo izquierdo. Síndrome de Horner estaba presente en la mayoría de los pacientes inmediatamente después de la cirugía, pero casi siempre disminuyó o desapareció más tardíamente(4). Otras características clínicas de pacientes con SQTL antes y después de la simpatectomia están en la tabla:
 
TABLA 2: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS PRE Y POS- OPERATORIA DE PACIENTES
 
Ouriel y Moss (1995) estudiaron 10 pacientes, que fueron sometidos la simpatectomia torácica izquierda alta, en la cual por un acceso supraclavicular, fueron resecados los dos tercios inferiores del ganglio estrellado y los tres o cuatro primeros ganglios torácicos. Ningún paciente presentó arritmia cardiaca intra- operatoria. Síndrome de Horner fue observada en un 90% de los pacientes, pero ninguno se quejó de incapacidad debido a síndrome, y un 90% hubieron permanecido completamente libres de síntomas durante acompañamiento pos- operatorio medio de 1,3 años. Un paciente murió súbitamente 10 meses después de la cirugía. La frecuencia de arritmias ventriculares disminuyó un 92% y la frecuencia de los episodios de sincopas disminuyó un 98%. Epstein y cols. (1996) estudiaron la simpatectomia torácica izquierda posterior. A través de un acceso torácico posterior paravertebral, seguido de ressección de la porción posterior de la segunda y tercera costillas y del proceso transverso de la segunda y tercera vértebras torácicas, se alcanza la cadena simpática.
Con una aguja conectada a un estimulador coaxial bipolar y con el paciente monitorizado, se verificaba alteraciones en el electrocardiograma en el electrocardiograma y en la presión sanguínea durante la estimulación del segundo al cuarto ganglio torácico. Después de la demostración de la prolongación del intervalo QT, alteración de la onda U o T, arritmias ventriculares, aumento de la frecuencia cardiaca o elevación de la presión sanguínea, la cadena simpática era resecada en el local o inmediatamente por encima del nivel en que ocurrió respuesta más aparente al estímulo. En todos los pacientes, con excepción de uno, la ressección comprendió el segundo, tercero y cuarto ganglios torácicos. En un paciente, la ressección envolvió la cadena simpática por encima del tercero ganglio torácico, el tercero ganglio torácico y la cadena simpática entre el tercero y el cuarto ganglio torácico. No ocurrió síndrome de Horner y los resultados fueron satisfactorios en todos los pacientes (12).

A pesar de la tensión del procedimiento anestésico y quirúrgico poder desencadenar fibrilación ventricular en pacientes con SQTL idiopática, solamente en 1997, Nagakura y cols. hubieron relatado el primer caso de la literatura inglesa de un individuo con edad superior a 20 años, que murió después de haber sido sometido la cirugía. se Trataba de una paciente de 50 años de edad, del sexo femenino, portadora del síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, y que fue sometida la cirugía para ressección de cisto congénito en el colédoco. La cirugía fue realizada bajo anestesia general y 11 horas después de, la paciente murió repentinamente por fibrilación ventricular(13).
 
SIMPATECTOMIA TORÁCICA POR CIRUGÍA TORÁCICA VÍDEO ASISTIDA
Avances en la técnica y en los materiales de la cirugía videotoracoscópica llevaron la una importante reducción de la morbidad y mortalidad, y actualmente la cirugía torácica vídeo asistida se hizo un procedimiento efectivo y seguro. La simpatectomia torácica por videotoracoscopia generalmente es evitada en pacientes con cirugía torácica previa o con infecciones pulmonares, por presenten densas adherencias e impedir la visualización adecuada de la cadena simpática.

Este procedimiento es realizado bajo anestesia general, con la utilización de cánula de intubación orotraqueal de doble lumen, y el paciente es mantenido en decúbito lateral(14).

Cirugía - 1. La óptica es introducida a través de una pequeña incisión en el 5el espacio intercostal sobre la línea axilar media, para permitir mejor visualización de la cavidad torácica superior.

AL pulmón debe ser liberado de todas sus adherencias con la utilización de eletrocautério, para que pueda ser completamente colapsado. La opacificación de la pleura puede impedir la visualización de la cadena simpática, y este tipo de alteración ocurre frecuentemente en personas ancianas;3. Con el pulmón colapsado, la cadena simpática puede ser visualizada. se Identifica desde la primera hasta la cuarta costilla y los cuerpos vertebrales correspondientes. La cadena simpática está localizada prójimo a los cuerpos vertebrales, cruzando las cabezas posteriores de las costillas;4. La porción superior de la cadena simpática y toda extensión de la disección deben ser identificadas. 5. La dissección se inicia con incisión en la pleura, que recubre la cadena simpática al nivel del cuarto ganglio torácico, inmediatamente rebajo de la cuarta costilla;6. La pleura parietal debe ser abierta hasta la parte inferior del ganglio estrellado, inmediatamente por encima de la segunda costilla;

A través de delicadas maniobras, se moviliza la cadena simpática de su lecho. Los ramos comunicantes de los ganglios simpáticos de T2 la T4 son cortados sin la utilización del eletrocautério o clips, para evitar lesiones en las estructuras intercostais adyacentes;8. Los ganglios y sus ramos comunicantes deben ser disecados cuidadosamente y separados de los floreros intercostais para evitar sangramientos; 9. La disección es hecha en dirección superior hasta la porción inferior del ganglio estrellado, y el nervio de Kuntz es identificado. Este que es un gran ramo de T1 y corre lateralmente al tronco de la cadena simpática, al nivel de la porción inferior del ganglio estrellado. El nervio de Kuntz auxilia en la identificación de T1, parte inferior del ganglio estrellado;10. La cadena simpática es seccionada al nivel del tercio inferior del ganglio estrellado (T1), juntamente con cualquier ramo que cursar para la región caudal o en dirección lateral(14).

El ganglio T1 debe ser disecado cuidadosamente y cualquier fibra que curse en dirección superior debe ser mantenida;11. El ganglio estrellado y cualquier ramo que curse en dirección superior deberán ser mantenidos intactos. Lesión o tracción de la porción superior del ganglio estrellado debería ser evitada, para minimizar el riesgo de desarrollo de síndrome de Horner (1,12,14,15);12. Aún no hay una posición clara de los diversos autores sobre cuál es el mejor nivel inferior para la denervación cardiaca. Pocos indican seccionar la cadena simpática inmediatamente abajo del tercero ganglio(1,4,11). La mayoría indica la sección abajo del cuarto(1,4,11,12,15), o del quinto ganglio torácico(1,4,11,15,16);13. Revisar el lecho de ressección de la cadena simpática, para un posible sangramiento; inserción de dreno torácico bajo sello d’agua, que será mantenido por aproximadamente 24 horas (o hasta que el pulmón esté expandido)

Hay algunas tentativas de simplificación de la cirugía torácica vídeo asistida. Wong y cols. (1996) realizaron eletrocauterización de la cadena simpática por videotoracoscopia en una paciente que se presentaba refractaria al tratamiento con b- bloqueadores y la otras formas de terapia. Fue realizada cauterización de la mitad inferior del ganglio estrellado izquierdo, del segundo, tercero y cuarto ganglios torácicos del mismo lado. La paciente presentó síndrome de Horner la izquierda y anidrose de la mano izquierda. El intervalo QT se presentó disminuido en el electrocardiograma después de la cirugía. Dos meses después de la cirugía la paciente tuvo nuevo episodio de sincopa y todo el procedimiento fue repetido exactamente como en la primera cirugía. La paciente se mantuvo asintomática durante el control de 10 meses (17).

Nosotros contra-indicamos la cauterización de T1, pues el nervio es buen conductor de calor y electricidad, pudiendo llevar la lesión de C8, con consecuente síndrome de Claude-Bernard- Horner. Él debe ser disecado y resecado con tijeras endoscópica.
 
B. TERAPIA GENÉTICA ESPECÍFICA
Tratamiento por vía oral con mexiletine ( bloqueador de los canales de sodio), disminuye el intervalo QT y normaliza la morfología de la onda T en el LQT3. El mismo no ocurre en pacientes con LQT2 y LQT1. Infusión de potasio asociada la espironolactona, corrige anormalidades en la duración de la repolarización y la morfología de la onda T en el LQT2. Aún no hay informaciones disponibles si la terapia genética específica la largo plazo es segura o se previenen arritmias (1,5).C.
 
C. MARCAPASO
El marcapaso está indicado en pacientes con SQTL idiopática, cuando presentan bloqueo atrio ventricular y siempre que haya evidencia de arritmias malignas pausa dependientes (1).

La combinación de terapia con b- bloqueador y marcapaso cardíaco parece ser bastante efectiva en la prevención de arritmias recurrentes que colocan en riesgo la vida de pacientes con SQTL. El efecto benéfico del marcapaso en pacientes de alto riesgo está relacionado la prevención de bradicardias y pausas, factores que son arritmogênicos en este síndrome(5).
 
D. DESFIBRILADOR CARDÍACO AUTOMÁTICO
Los desfibriladores cardíacos automáticos transvenosos están indicados solamente cuando el paciente continúa sintomático, a pesar del uso de b- bloqueadores en la dosis máxima y de ya haber sido sometido la simpatectomia torácica(1,5).
 
E. TRASPLANTE CARDÍACO
Klein y cols. (1996) realizaron trasplante de corazón en un niño con síndrome del QT largo idiopática, que desarrolló mío cardiopatía dilatada inducida por la elevada frecuencia producida por el marcapaso. La única droga efectiva después del nacimiento fue el isoproterenol y en el tercer día de vida fue implantado un marcapaso, que solamente a menudo superior a 110 batimentos por minuto, conseguía inhibir las arritmias. A los 12 años, el niño desarrolló míocardiopatía dilatada y fue sometida a trasplante cardíaco. Bajo control hace 5 años, viene utilizando solamente drogas imunossupressoras y se mantiene asintomática(18).
 
CONCLUSIONES
El tratamiento debe siempre ser iniciado con la administración de b- bloqueadores, la menos que haya contra-indicación. Si el paciente continuar presentando sincopas, a pesar del uso de b- bloqueadores en la dosis máxima, la simpatectomia torácica debería ser realizada. Actualmente el acceso de preferencia ha sido la cirugía torácica vídeo asistida. Esta técnica ofrece menor morbidade, además de ser un procedimiento de relativa facilidad en su ejecución, seguro y que proporciona buenos resultados. En casos específicos, está indicado la utilización de marcapaso cardíaco. En 3-un 4% de los pacientes puede ocurrir sintomatología refractaria al tratamiento antiadrenérgico (b- bloqueadores y simpatectomia torácica), con posibilidad de utilización de marcapaso(1).

Aunque una completa protección contra las arritmias aún no haya sido alcanzada, grandes adelantos fueron hechos, y el pronóstico para los pacientes con este síndrome cambió radicalmente.
 
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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